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Coluna/Columna

Print version ISSN 1808-1851

Coluna/Columna vol.8 no.3 São Paulo July/Sept. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S1808-18512009000300009 

ARTIGO ORIGINAL ORIGINAL ARTICLE

 

Uso da prótese vertical expansível de titânio para costela no tratamento da cifose congênita em portadores de mielomeningocele torácica

 

Use of vertical expandable prosthetic of titanium for the rib for treating congenital kyphosis in thoracic meningomyelocele patients

 

Uso de la prótesis vertical expansible de titanio para costilla en el tratamiento de la cifosis congénita en portadores de mielomeningocele torácico

 

 

Guilherme Rebechi ZuianiI; Paulo Tadeu Maia CavaliII; Marcus Alexandre Mello SantosIII; Alexander Junqueira RossatoIII; Maurício Antonelli LehoczkiIII; Marcelo Ítalo Risso NetoIV; Ivan Guidolin VeigaIV; Wagner PasqualiniIV; Élcio LandimV

IEstagiário de Coluna do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Universidade Estadual de Campinas - UNICAMP - Campinas (SP), Brasil
IICirurgião de Coluna do Grupo de Escoliose da Associação de Assistência à Criança Deficiente - AACD e do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Universidade Estadual de Campinas - UNICAMP - Campinas (SP), Brasil
IIICirurgião de Coluna do Grupo de Escoliose da Associação de Assistência à Criança Deficiente - AACD - São Paulo (SP), Brasil
IVCirurgião de Coluna do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Universidade Estadual de Campinas - UNICAMP - Campinas (SP), Brasil
VChefe do Grupo de Escoliose da Associação de Assistência à Criança Deficiente - AACD e Professor do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Universidade Estadual de Campinas - UNICAMP - Campinas (SP), Brasil

Correspondência

 

 


RESUMO

OBJETIVO: avaliar os resultados clínicos e radiográficos pós-operatórios da correção de cifose congênita em pacientes com mielomeningocele de nível torácico, utilizando a prótese vertical expansível de titânio para costela (VEPTR).
MÉTODOS: estudo retrospectivo de 19 pacientes com mielomeningocele torácica e cifose congênita submetidos a tratamento com VEPTR, entre Outubro de 2005 e Outubro de 2008, com avaliação radiográfica e clínica pré e pós-operatória imediata. Foram avaliadas também a duração do procedimento cirúrgico, a necessidade de transfusão sanguínea e as complicações pós-operatórias.
RESULTADOS: a média de idade dos pacientes foi de 70 meses ou cinco anos e dez meses (32 a 130 meses). A média de seguimento dos pacientes foi de 13,5 meses (2 a 26 meses). A duração média do procedimento foi de 117 minutos (variação de 70 a 195 minutos). Todas as crianças adquiriram equilíbrio de tronco, sendo que 13 delas não apresentavam isto no pré-operatório. A média da cifose pré-operatória foi de 115° (80° a 150°) e pós-operatória de 77° (50° a 104°), com porcentagem média de correção de 31,2% (1,1 a 61,5%). O desequilíbrio do tronco pré-operatório foi de 7,9 cm, em média (1,0 a 15,5 cm) e pós-operatório de 3,4 cm (0 a 8 cm). A correção média desse desequilíbrio foi de 50,4% (0 a 100%). Com relação ao peso, no pré-operatório a média foi de 15,4 kg (8 a 30 kg), e no pós-operatório de 20,6 kg (8,5 a 35 kg). O ganho médio de peso foi de 36,6% (9,8 a 100%). Dos 19 pacientes, cinco (26,3%) apresentaram complicações pós-operatórias. Nenhum paciente necessitou de transfusão sanguínea.
CONCLUSÃO: a utilização do VEPTR nos pacientes portadores de mielomeningocele torácica com cifose congênita tem se mostrado uma alternativa eficaz e promissora de controle da deformidade em pacientes esqueleticamente imaturos.

Descritores: Cifose/congênito; Meningomielocele/instrumentação; Próteses; Titânio


ABSTRACT

OBJECTIVE: to evaluate clinical and radiographic postoperative results of congenital kyphosis correction in thoracic meningomyelocele patients using vertical expandable prosthetic of titanium for the rib (VEPTR).
METHODS: a retrospective study of 19 thoracic meningomyelocele and congenital kyphosis patients that were subjected to the VEPTR treatment between October 2005 and October 2008, with radiographic evaluation and immediate post and pre-operative clinical practice. Also, the duration of surgical procedure, the need for blood transfusion and postoperative complications were assessed.
RESULTS: the patients' average age was 70 months (from 32 to 130 months). The average follow-up from patients was 13.5 months (from 2 to 26 months). The average duration of the procedure was 117 minutes (variation between 70 and 195 minutes). All children reached trunk balance, 13 of whom had not showed it in the postoperative period. The average of pre-operation kyphosis was 115° (from 80° to 150°) and 77° (from 50° to 104°) for postoperative, with an average correction percentage of 31.2% (from 1.1 to 61.5%). The previous pre-operative imbalance of trunk was an average 7.9 cm (from 1.0 to 15.5 cm) and 3.4 cm (from 0 to 8 cm) for post-operative. The average correction of this imbalance was of 50.4% (from 0 to 100%). Regarding weight, in pre-operative the average was 15.4 kg (from 8 to 30 kg) and 20.6 kg (from 8.5 to 35 kg) for postoperative. The average gain of weight was of 36.6% (from 9.8 to 100%). Five of the 19 patients (26.3%) presented postoperative complications. No patient needed blood transfusion.
CONCLUSION: the use of VEPTR in thoracic meningomyelocele and congenital kyphosis patients has proven to be an effective and promising alternative for the control of physical deformity in patients with a potential for growth.

Keywords: Kyphosis/congenital; Meningomyelocele/instrumentation; Prostheses; Titaniun


RESUMEN

OBJETIVO: evaluar los resultados clínicos y radiográficos postoperatorios de la corrección de la cifosis congénita en pacientes con mielomeningocele de nivel torácico, utilizando la prótesis vertical expansible de titanio para costilla (VEPTR).
MÉTODOS: estudio retrospectivo de 19 pacientes con mielomeningocele torácico y cifosis congénita sometidos al tratamiento con VEPTR, entre Octubre de 2005 y Octubre de 2008, con evaluación radiográfica y clínica, pre y postoperatorio inmediato. Fueron evaluadas también la duración del procedimiento quirúrgico, la necesidad de transfusión sanguínea y las complicaciones postoperatorias.
RESULTADOS: el promedio de edad de los pacientes fue de 70 meses o 5 años y 10 meses (32 a 130 meses). El promedio de seguimiento de los pacientes fue de 13.5 meses (2 a 26 meses). La duración promedio del procedimiento fue de 117 minutos (variación de 70 a 195 minutos). Todos los niños adquirieron equilibrio del tronco, siendo que 13 no lo presentaban en el preoperatorio. El promedio de la cifosis preoperatorio fue de 115° (80° a 150°) y postoperatoria de 77° (50° a 104°), con porcentaje promedio de corrección de 31.2% (1.1 a 61.5%). El desequilibrio del tronco preoperatorio fue de 7.9 cm, en promedio (1.0 a 15.5 cm) y postoperatorio de 3.4 cm (0 a 8 cm). La corrección promedio de ese desequilibrio fue de 50.4% (0 a 100%). Con relación al peso, en el preoperatorio el promedio fue de 15.4 kg (8 a 30 kg), y en el postoperatorio de 20.6 kg (8.5 a 35 kg). La ganancia de peso en promedio fue de 36.6% (9.8 a 100%). De los 19 pacientes, cinco (26.3%) presentaron complicaciones postoperatorias. Ningún paciente necesitó transfusión sanguínea.
CONCLUSIÓN: la utilización del VEPTR en los pacientes portadores de mielomeningocele torácico con cifosis congénita ha demostrado ser una alternativa eficaz y promisoria del control de la deformidad en pacientes esqueléticamente inmaduros.

Descriptores: Cifosis/congénito; Meningomielocele/instrumentación; Prótesis e implantes; Titanio


 

 

INTRODUÇÃO

A cifose nos pacientes portadores de mielomeningocele é causa de muitas complicações clínicas desde o nascimento. Os pacientes apresentam uma grande protuberância em ângulo agudo na face posterior do tronco1, a falta de sensibilidade e a pressão exercida na pele sobre essa região provocam ulcerações causando desde infecções locais até meningite2. Comprometimento respiratório3 e problemas com a deglutição e digestão4 ocorrem pelo aumento da pressão do conteúdo abdominal contra o diafragma, fazendo com que sejam crianças de baixo peso. A flexão aumentada do tronco também pode interferir na drenagem urinária, provocando infecções urinárias de repetição o que deteriora a função renal (Figura 1).

 

 

Nos pacientes com mielomeningocele existem dois tipos de cifose: paralítica por insuficiência muscular e as congênitas5. A cifose nos portadores de mielomeningocele tem incidência que varia entre 16 a 46%7, e a forma congênita corresponde a 13,9%8. A cifose congênita é causada por uma falha de formação ou de segmentação de pelo menos uma vértebra, sendo mais frequente a falha de formação da porção anterior do corpo vertebral9,10. São deformidades de raio curto, com ápice geralmente entre T12 e L1 e se estende até a articulação L5-S1. Tal deformidade está presente desde o nascimento e tende a progredir mesmo após a maturidade esquelética1, com progressão anual média de 8,3°11. A progressão da deformidade representa agravamento das condições respiratórias, nutricionais, psicológicas, urinárias e de pele.

A cifose na mielomeningocele é mantida e agravada pelo deslocamento anterior da musculatura espinhal extensora que passa a atuar como flexora da coluna lombar12 e, além disso, o músculo psoas hipertrofiado e a inserção do pilar do diafragma na vértebra apical também provocam flexão da coluna lombar13. Nessas crianças, o ligamento longitudinal anterior está encurtado e a porção anterior do ânulo fibroso tensa, com o núcleo pulposo deslocado para trás1. A pelve está rodada para frente12.

A deformidade altera o centro de gravidade do tronco, as crianças com cifose congênita costumam se sentar com idade mais avançada, em comparação a crianças normais, e o peso do corpo na posição sentada pode contribuir para a progressão da cifose1. Junto à cifose há uma lordose compensatória prolongando-se às vértebras torácicas que alguns autores acreditam estar presente desde o nascimento14. Outros autores a descrevem como uma deformidade compensatória progressiva a partir do momento em que a criança começa a sentar1,12. O desequilíbrio anterior do tronco pela flexão contínua do tronco obriga a utilização das mãos para apoio e manutenção da postura na posição sentada15 (Figura 2).

 

 

O tratamento com órteses nesses pacientes é ineficaz e seu uso é contraindicado16. O tratamento cirúrgico das deformidades vertebrais nos pacientes com mielomeningocele torácica tem como objetivo melhorar o equilíbrio sentado, diminuir a incidência de úlceras de pressão e impedir a progressão da deformidade17. Os pacientes apresentam baixo peso e estatura, tornando a cirurgia um desafio. Além disso, a hipoplasia, o deslocamento dos elementos vertebrais posteriores e a osteopenia generalizada dificultam a instrumentação15,18.

As indicações de tratamento cirúrgico costumam ser ulceração crônica, dificuldade para sentar, progressão da deformidade e impossibilidade de manter a criança em decúbito dorsal15. Além das indicações, o tratamento cirúrgico ainda apresenta algumas controvérsias em relação a técnicas, métodos de fixação e idade ideal para a realização do procedimento. As técnicas cirúrgicas descritas até o momento envolvem ressecções vertebrais, variando quanto à extensão da artrodese: curta, para crianças de menor idade e, longa para crianças de maior idade4. A artrodese curta tem como inconveniência a necessidade de imobilização pós-operatória12 e a artrodese longa, por sua vez, impede o crescimento longitudinal do tronco. A cirurgia ideal, num paciente com imaturidade óssea, permitiria a preservação do potencial de crescimento da coluna, promoveria uma boa correção da deformidade com melhora das condições clínicas, diminuindo, assim, as complicações decorrentes da deformidade.

Há algumas décadas, técnicas de correção de deformidades da coluna sem artrodese estão se desenvolvendo19. A prótese vertical expansível de titânio para costela (VEPTR®; Synthes Spine Co, West Chester, Pennsylvania, USA) é um sistema que permite alongamentos longitudinais seriados. Seu uso foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para uso na Síndrome de Insuficiência Torácica (SIT)20. Nos últimos anos, seu uso tem se expandido para o tratamento de outras deformidades da coluna vertebral, como escoliose congênita e neuromuscular em pacientes com imaturidade óssea. Nesse estudo, o VEPTR foi utilizado no tratamento da cifose congênita em pacientes com mielomeningocele.

O objetivo desse estudo é avaliar os resultados clínicos e radiográficos pós-operatórios de pacientes portadores de mielomeningocele torácica com cifose congênita tratados com VEPTR, bem como a duração e necessidade de transfusão sanguínea do procedimento.

 

MÉTODOS

Foi realizado estudo retrospectivo em 19 pacientes portadores de mielomeningocele e cifose congênita submetidos ao tratamento cirúrgico com VEPTR, entre Outubro de 2005 e Outubro de 2008. Todos os casos foram operados pelo Grupo de Escoliose da Associação de Assistência à Criança Deficiente (AACD) em São Paulo. O tratamento com VEPTR foi indicado para crianças com potencial de crescimento e/ou baixo peso para uma cirurgia de vertebrectomia e artrodese. Todos os procedimentos foram realizados em ambiente hospitalar com anestesia geral e em decúbito ventral. Na montagem do sistema, o pós-operatório foi realizado em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) com fisioterapia respiratória. Os alongamentos não necessitaram de cuidados pós-operatórios em UTI. As crianças apresentavam exames laboratoriais sanguíneos normais (hemograma e coagulograma) e urocultura negativa na internação. Em todos os casos de montagem e alongamento realizou-se profilaxia antibiótica, de acordo com o padrão estabelecido pela Comissão de Controle de Infecção Hospitalar (CCIH). Todos apresentavam também teste de alergia ao látex.

As montagens foram feitas com duas hastes paramedianas (direita e esquerda), fixadas na costela e na pelve, por quatro incisões longitudinais: duas distais (paravertebral próximo ao ápice da crista ilíaca) e duas proximais (paraescapular na altura da costela em que se realizaria a colocação dos ganchos). A montagem da porção distal do VEPTR necessitou descolamento da apófise da crista ilíaca para introdução do gancho no ilíaco e, da porção proximal, descolamento das partes moles, com preservação do periósteo da costela escolhida. As duas hastes ficaram paralelas entre si e perpendiculares ao solo para evitar o desequilíbrio lateral durante o crescimento e/ou alongamentos. A colocação do implante no plano submuscular e o fechamento por planos, buscando a maior cobertura com tecido mole, objetiva evitar saliência do implante ou ulcerações da pele. O uso de dreno de sucção não foi necessário em nenhum caso (Figuras 3, 4 e 5).

 

 

 

 

 

 

Os alongamentos, necessários para acompanhar o crescimento do tronco, são realizados por meio de incisões longitudinais ou transversas sobre as travas identificadas pela palpação. O período entre os alongamentos varia de quatro a seis meses.

Em nenhum caso, utilizou-se imobilização pós-operatória e o programa de reabilitação foi mantido, com orientação apenas para evitar atividades com flexão excessiva do tronco.

As variáveis clínicas analisadas foram: peso e equilíbrio do tronco pré e pós-operatório e as complicações decorrentes tanto do procedimento de montagem como de alongamento do sistema. Foram também comparadas as radiografias pré- e pós-operatória com avaliação do desvio no plano sagital (cifose), pelo método de Cobb, além do desequilíbrio anterior do tronco, medido como a distância entre a porção póstero-superior da primeira vértebra sacral e uma linha perpendicular ao solo a partir do centro do corpo da sétima vértebra cervical. O estudo também avaliou a duração e a necessidade de transfusão sanguínea durante os procedimentos de montagem do sistema. A análise estatística foi feita por meio de teste t não pareado.

 

RESULTADOS

Foram submetidas a tratamento cirúrgico entre Outubro de 2005 e Outubro de 2008, 19 crianças, sendo 12 do sexo feminino e 7 do sexo masculino. A média de idade foi de 70 meses ou 5 anos e 10 meses, variação de 32 a 130 meses com desvio padrão de 23,5 meses. A média de seguimento dos pacientes foi de 13,5 meses (variação de 2 a 26 meses, com desvio padrão de 5,6 meses). A duração média do procedimento de montagem foi de 117 minutos (variação de 70 a 195 minutos e desvio padrão de 35 minutos). O período de internação para montagem do VEPTR foi de em média 5,3 dias, com variação de 4 a 16 dias (desvio padrão de 2,7 dias).

Treze dos 19 pacientes já haviam sido submetidos ao menos um procedimento para alongamento. Dentre essas crianças, uma foi alongada quatro vezes, duas, a três cirurgias, sete, a dois alongamentos e, as outras três, a um procedimento cada uma, totalizando 27 procedimentos para alongamento. Os alongamentos duram cerca de 20 minutos, com alta hospitalar no dia seguinte ao procedimento (Tabela 1).

 

 

A média da cifose pré-operatória foi de 115° (variação de 80° a 150°, desvio padrão de 23°), e pós-operatória de 77° (variação de 50° a 104°, desvio padrão de 16°) com porcentagem média de correção de 31,2% (variação de 1,1 a 61,5% e desvio padrão de 15,9%). Houve diferença estatisticamente significante (p<0,0001) entre as médias do valor da cifose pré e pós-operatórias. O desequilíbrio do tronco pré-operatório foi de 7,9 cm, em média, com variação de 1,0 a 15,5 cm (desvio padrão de 3,5 cm) e pós-operatório de 3,4 cm, com variação de 0 a 8 cm (desvio padrão de 2,2 cm). Também houve diferença estatisticamente significante entre as médias pré e pós-operatórias (p<0,0001). A correção média desse desequilíbrio foi de 50,4% (variação de 0 a 100%, desvio padrão de 33,4%). Treze crianças que não apresentavam equilíbrio do tronco no período pré-operatório adquiriram essa capacidade no pós-operatório (Tabela 2).

Com relação ao peso, no pré-operatório a média foi de 15,4 kg, variando de 8 a 30 kg (desvio padrão de 5,3 kg), e no pós-operatório de 20,6 kg, com variação de 8,5 a 35 kg (desvio padrão de 6,4 kg). Nenhuma criança teve seu peso reduzido no seguimento pós-operatório. O ganho médio de peso foi de 36,6% (variação de 9,8 a 100%, desvio padrão de 21,7%). A diferença entre os pesos no pré e pós-operatório foi estatisticamente significante (p=0,0097). Nove crianças mudaram seu percentil de peso nas curvas de acompanhamento do peso de acordo com a idade. Os outros dez pacientes, apesar do ganho de peso, mantiveram-se dentro do percentil de peso do pré-operatório. A velocidade média de ganho de peso no período pós-operatório foi de 506,4 g/mês, variando de 123 a 2.900 g/mês, com desvio padrão de 598,4 g/mês (Tabela 3).

Dos 19 pacientes, quatro (21,0%) apresentaram complicações relacionadas com o procedimento após a montagem do sistema e uma (5,3%) apresentou uma complicação inespecífica (transtorno de estresse pós-cirúrgico). As complicações específicas foram infecção (2), infecção com soltura do implante (1) e fratura de costela (1). Três infecções (11,1%) ocorreram após os procedimentos de alongamento. Em um dos casos de infecção após alongamento, foi necessário retirar uma das hastes com seus ganchos, pois não houve resposta ao desbridamento cirúrgico e antibioticoterapia; outro apresentou boa resposta ao tratamento clínico (antibiótico, oxigenoterapia hiperbárica e cuidados locais) e, no último, foi necessário realizar o desbridamento cirúrgico, com boa evolução no seguimento. Nos dois casos em que ocorreram infecção e soltura do implante, a soltura ocorreu na porção distal da montagem (fixação no ilíaco). Ambos foram tratados com reposicionamento do implante, por ocasião da cirurgia para alongamento, desbridamento e antibioticoterapia, com boa resolução dos casos. No caso em que foi apresentada fratura de costela, realizou-se o reposicionamento da montagem numa costela proximal àquela fraturada, com consolidação da fratura e sem novas solturas. O transtorno de estresse pós-cirúrgico foi acompanhado por um psicólogo, tendo evolução satisfatória e com o paciente já tendo sido submetido, inclusive, a dois alongamentos desde então. Nenhum paciente necessitou de transfusão sanguínea durante a cirurgia de montagem ou alongamento e nem durante as internações (Tabela 4, Figuras 6, 7 e 8).

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A mielomeningocele é uma malformação de tratamento complexo e multidisciplinar, devendo ser realizada em centros especializados. Os avanços da neurocirurgia e urologia aumentaram a sobrevida das crianças com mielomeningocele, aumentando, assim, a quantidade de crianças com deformidades ortopédicas da coluna vertebral. A cifose congênita nesses pacientes é uma deformidade de caráter progressivo. Banta e Hamada11 relatam uma progressão anual média de 8,3°, valor bastante parecido com os encontrados por Sarwark21 de 8°. Mintz et al.22 descrevem uma média de progressão anual de 7,7° se a cifose inicial for menor que 90°, e de 12,1° se a deformidade inicial for maior que 90°.

Sharrard12, em 1968, descreveu a primeira técnica de ressecção vertebral com fusão com grampos de Blount apenas na área de osteotomia para correção da cifose congênita nos recém-nascidos com mielomeningocele. O procedimento apresentou uma alta mortalidade (três mortes em seis crianças operadas)23. Sharrard e Drennan23 observaram uma progressão de 15° nos primeiros dois anos de vida dos pacientes tratados cirurgicamente contra 45° de progressão nas crianças não operadas. Desde então, outras vias de acesso, técnicas de instrumentação para diferentes faixas etárias, cifosectomia e correção da curva têm sido descritas8,10,14,16,24-31.

O foco do tratamento é o controle da curva pela artrodese. Tal controle é obtido pelo restabelecimento completo do equilíbrio sagital27,32, estabilizando a coluna sobre a bacia33, garantindo, assim, a durabilidade da correção21. A idade ideal para o tratamento cirúrgico, o método de correção da deformidade, a extensão e o tipo da instrumentação são pontos ainda a serem definidos29.

Nenhuma das técnicas tem se mostrado superior18. McMaster26, por exemplo, acredita que a idade ideal para correção da deformidade seja entre oito e dez anos, já que tem como princípio de tratamento artrodeses longas, que, em crianças pequenas acarretariam encurtamento do tronco e, em adolescentes, a deformidade já seria grave o bastante, impedindo uma correção satisfatória. Lowe e Menelaus27 têm como idade ideal entre três e seis anos para realização de excisão vertebral apical e fusão extensa com fios rosqueados para correção tanto da cifose como das deformidades compensatórias. Hall e Poitras34 também preferem a cirurgia após os três anos, pois nas crianças abaixo dessa idade o índice de perda de correção é muito elevado pela dificuldade de estabilização e instrumentação das vértebras. No entanto, os defensores do tratamento cirúrgico precoce alegam que o objetivo é diminuir a velocidade de progressão da deformidade, diminuindo as ulcerações de pele, osteomielite e septicemia, evitando o aparecimento de deformidades compensatórias1, e facilitando o fechamento de pele na correção da mielomeningocele12. Acreditam também que a cirurgia em idade precoce pode estar associada a melhores resultados a longo prazo35.

Como são procedimentos cirúrgicos de grande porte em pacientes com problemas clínicos como infecções urinárias de repetição e úlceras de pressão e, que apresentam pele sem sensibilidade e com cicatriz extensa dificultando o fechamento pós-operatório, observa-se altas taxas de complicações precoces e tardias, inclusive morte por sangramento ou alteração da dinâmica do líquido cefalorraquidiano24. Outras complicações também foram descritas nesses procedimentos: osteomielite2, meningite2, perda da correção15, recorrência da deformidade, pseudoartrose, fratura por osteoporose pós-imobilização18,36 , perfuração pleural24, fístula liquórica e anafilaxia ao látex29.

Niall et al.15 relatam complicações em 20 dos 24 pacientes tratados com cifosectomia e artrodese, com tempo médio de internação de 48 dias e perda sanguínea equivalente a 115% do volume total estimado do paciente durante o procedimento. Outros autores relatam perda sanguínea de 84 a 111%24 e de 85% (875 mL)35 da volemia. A magnitude do procedimento é confirmada pelos dados de Akbar et al.4, os quais relatam que 100% dos pacientes necessitaram transfusões sanguíneas com perda estimada de 1.240 mL, em média, durante o procedimento, com tempo médio de permanência de quatro dias na UTI após o procedimento, e por Martin et al.18 com perda sanguínea de 1.005 mL e duração cirúrgica de quatro horas e dez minutos, em média. Em recém-nascidos, a perda sanguínea foi de 118 a 253 mL12,14. Nos 11 recém-nascidos tratados por Crawford et al.14, a duração média do procedimento foi de cinco horas e sete minutos (ortopedia e neurocirurgia no mesmo ato anestésico) com 27,2 dias de internação.

A taxa de infecção nesses pacientes costuma variar entre 33 a 45%37. A perda de correção no pós-operatório pode ser progressiva, conforme relato de outros estudos35: 17° em cinco anos e oito meses de seguimento e de 21,1° aos 11 anos e 1 mês. No entanto, apesar do alto índice de complicações descrito, os resultados clínicos têm sido satisfatórios com obtenção do equilíbrio de tronco em 100% das crianças com desaparecimento das úlceras4 e consolidação em todos os casos tratados pela técnica de Dunn-McCarthy modificada associada a parafusos pediculares37 e nas revisões de pseudoartrose18. Crawford et al.14 creditam esses bons resultados clínicos à manutenção de cifose abaixo de 60° ao final do crescimento e a uma modificação do padrão da cifose de uma deformidade de raio curto para uma cifose mais harmônica, de raio longo.

O crescimento longitudinal da coluna torácica entre os cinco e nove anos de idade é estimado em 0,6 cm/ano numa criança normal38 e cerca de 50% do volume torácico final é obtido com o crescimento entre os 10 e 15 anos de idade39. Assim, as técnicas tradicionais de tratamento em crianças de pouca idade e baixa estatura acarretam limitação do desenvolvimento tridimensional da caixa torácica40 e perda da altura do tronco com compressão do conteúdo abdominal contra o diafragma e, consequente, redução da capacidade pulmonar21. No entanto, a demora no tratamento leva a perda de independência funcional tanto pelo atraso no sentar e pela impossibilidade da utilização das mãos nessa posição sentada, já que os membros superiores estão sendo utilizados para sustentação do tronco pela falta de equilíbrio21.

A prótese VEPTR é um dispositivo que permite alongamentos periódicos. Foi desenvolvido para o tratamento da SIT nos pacientes esqueleticamente imaturos39,41 e permite a correção e estabilização indireta da deformidade, fixando-se na costela e na pelve. Seu uso tem se expandido para outras deformidades, sendo utilizado como um sistema de crescimento em escolioses congênitas41 e em pacientes com escoliose neuromuscular42,43. Este não é um procedimento isento de complicações. Vitale et al.44 tiveram uma taxa de 30% de complicações pós-operatórias com esse sistema, sendo infecção a mais frequente (13,5%), seguida de soltura do implante (8,1%), associação entre infecção e soltura (5,4%) e complicações dermatológicas (2,7%) em pacientes com fusão de costelas, hipoplasia torácica ou deformidades progressivas. Nos portadores de deformidades neuromusculares, a taxa relatada de complicação é de 23,5%43.

O uso do VEPTR no tratamento da cifose congênita nos pacientes com mielomeningocele tem como objetivo corrigir a cifose e o balanço sagital, mantendo o controle dessa correção durante o crescimento. Trata-se de um procedimento cirúrgico que não acarreta manipulação da pele cicatricial do fechamento da bolsa, atrófica e sem sensibilidade na linha mediana e permite crescimento em altura do tronco, por não envolver ressecção de vértebras ou artrodese em crianças esqueleticamente imaturas. A manutenção de todas as vértebras associada à correção da cifose provoca um aumento do volume abdominal, permitindo um maior ganho de peso. O desenvolvimento das habilidades da criança é possível pela liberação dos membros superiores na posição sentada. Além da melhora do valor angular da deformidade, o uso do VEPTR proporcionou uma melhora no equilíbrio do tronco, tanto pela melhora no balanço sagital, como pela diminuição da anteriorização do tronco e pela diminuição da anteversão da pelve. O sangramento durante o procedimento também foi pequeno (não houve necessidade de transfusão sanguínea intra ou pós-operatória) e nenhum paciente permaneceu na UTI por mais de 24 horas no pós-operatório. Outra vantagem observada é o fato de os pontos de apoio do implante estarem localizados fora dos elementos ósseos da coluna vertebral, já que esses são em geral hipoplásicos. Essa hipoplasia gera dificuldades para uma fixação segura com manutenção da correção e, além disso, a simples manipulação desses elementos vertebrais pode provocar uma artrodese no local abordado, mesmo na instalação de sistemas de crescimento nessas crianças de baixa idade.

Sua indicação deve ser feita em concordância plena com os cuidadores da criança, já que essa técnica implica em internação e todos os riscos de um procedimento cirúrgico a cada quatro a seis meses para realização dos alongamentos, apesar de a taxa de complicações não ser maior do que a descrita para os outros procedimentos para correção da cifose congênita em crianças com mielomeningocele8,10,12,14,16,24-31. Com relação às complicações descritas para o VEPTR, não foi observado nenhum acometimento do plexo braquial, por evitar o apoio do sistema na primeira costela durante as montagens ou reposicionamento.

Utilizado como um sistema de crescimento espera-se que a criança atinja a maturidade esquelética em melhores condições clínicas e nutricionais pelo aumento do volume abdominal, com uma cifose de menor grau e mais flexível e com bom equilíbrio do tronco pela correção do balanço sagital. Tem sido observada a manutenção dos valores obtidos no pós-operatório ao longo do acompanhamento e dos alongamentos, com perda mínima da correção próxima à época do alongamento. Esse seguimento irá revelar a necessidade, ou não, da realização da cifosectomia e artrodese, tratamento definitivo para centralização da coluna sobre a bacia. Neste estudo, nenhuma criança atingiu ainda a maturidade esquelética para ser submetida a tal procedimento. Deverá ser observada, inclusive, a quantidade de vértebras a serem ressecadas para correção final da deformidade em comparação com as outras técnicas de vertebrectomia. Assim, será possível avaliar se a manutenção da cifose com um valor angular mais baixo representará menor morbidade ao procedimento.

 

CONCLUSÃO

A utilização do VEPTR nos pacientes portadores de mielomeningocele torácica com cifose congênita permite correção da cifose e do equilíbrio sagital em idade mais precoce, com manutenção dessa correção ao longo do seguimento, permitindo com isso desenvolvimento das habilidades manuais pela liberação dos membros superiores ao sentar, ganho de peso pelo aumento do volume abdominal e desaparecimento das úlceras de pressão.

O seguimento dos casos permitirá uma comparação com as técnicas tradicionais, mas parece tratar-se de uma técnica bastante promissora para tratamento mais precoce dessa deformidade extremamente limitante no desenvolvimento das crianças com mielomeningocele.

 

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Correspondência:
Guilherme Rebechi Zuiani
Avenida Andrade Neves, 699, 2º andar, conjunto 22
CEP: 13013-161 - Campinas (SP), Brasil
Tel: (19) 3236-4485
Email: grzuiani@superig.com.br

Recebido: 19/6/2009
Aceito: 19/8/2009

 

 

Trabalho realizado no Grupo de Escoliose da Associação de Assistência à Criança Deficiente - AACD - São Paulo (SP), Brasil.

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