Lesão em pavilhão auricular como única manifestação de amiloidose

CASE REPORT

Lesão em pavilhão auricular como única manifestação de amiloidose

Catia Rodrigues Domingos^I; Rubiana Ferreira Sousa^II; Helena Maria Gonçalves Becker^III; Paulo Fernando Tormin Borges Crosara^IV; Roberto Eustáquio Santos Guimarães^IV

^IBacharel em Odontologia e Medicina pela UFMG (Residente de Otorrinolaringologia do HC UFMG)

^IIBacharel em Medicina (Especializanda em Otorrinolaringologia do Núcleo de Otorrinolaringologia de Belo Horizonte)

^IIIDoutora (Professor Adjunto-Doutor do Departamento de Otorrinolaringologia, Oftalmologia e Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da UFMG). Hospital das Clínicas da UFMG

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: amiloidose; orelha externa; perda auditiva.

INTRODUÇÃO

A amiloidose é uma doença de depósito classificada em sistêmica e localizada¹. O acometimento de cabeça e pescoço é raro, benigno, sendo laringe o sítio mais atingido^2-3. A amiloidose de orelha é rara⁴. O diagnóstico definitivo é feito por histopatológico¹. A doença é mais frequente entre 50-70 anos e predomina em homens 3:1. A etiologia é desconhecida¹.

Devido à gravidade da forma sistêmica e à associação com plasmocitoma e mieloma múltiplo, é importante a distinção dessas manifestações⁵.

Apresentamos o caso de uma paciente de 42 anos, com amiloidose auricular.

APRESENTAÇÃO DO CASO

M.A.S., 42 anos, feminino, encaminhada com otalgia e hipoacusia recidivantes secundárias à amiloidose, diagnosticada havia 21 anos, relatava início do quadro de algia e plenitude aural cerca de 4 dias antes, além de hipoacusia flutuante. Encontrava-se em uso de amitriptilina, Arcox^® e codeína. Ao exame, observou-se hiperemia e edema em condutos auditivos externos e em região conchal (Figura 1).

A otoscopia foi difícil, devido a edema em condutos, mostrando membrana timpânica normal.

O exame anatomopatológico de biópsia de pele do pavilhão constatou material eosinofílico homogêneo em derme e coloração positiva para amiloidose com violeta metila.

Foram solicitados exames laboratoriais: VHS, hemograma,funções renal e hepática, beta 2 microglobulina, eletroforese de proteínas e biópsia de tecido subcutâneo abdominal. Todos normais. O resultado anatomopatológico de tecido subcutâneo constou: tecido fibroadiposo normal com pesquisa de substância amiloide pela coloração por Vermelho Congo em luz polarizada birrefringente negativa.

Audiometrias tonal e vocal e impedanciometria evidenciaram perda auditiva condutiva de grau moderado e curva timpanométrica tipo A, bilateralmente, com reflexos estapedianos preservados.

Realizado tratamento com preenchimento do conduto auditivo externo e conchal com corticoide tópico (clobetasona 0,5% creme), uma vez por semana, por 4 semanas, evoluindo com melhora dos sintomas.

Atualmente, a paciente encontra-se em acompanhamento.

DISCUSSÃO

A amiloidose é uma doença rara, com depósitos de fibrilas proteicas. Tal acúmulo de proteínas nos tecidos pode comprometer a função de órgãos, como o coração¹. Em 20%, encontra-se associada ao mieloma múltiplo (neoplasia plasmocitária, infiltração medular por plasmócitos, associada à proteína M sérica (imunoglobulina monoclonal), e presença de dano orgânico⁵.

Na amiloidose de cabeça e pescoço, deve-se excluir o acometimento sistêmico por meio de exames laboratoriais, como eletroforese de proteínas, medida da função renal, eletrocardiograma e ultrassonografia abdominal². O estudo da produção monoclonal de imunoglobulinas é importante⁴; a suspeita da forma sistêmica ocorre quando há proteína monoclonal em soro ou urina e comprometimento de órgãos, tais como albuminúria (amiloidose corresponde a 10% das síndromes nefróticas não diabéticas do adulto), cardiopatia, hepatomegalia, neuropatia e medula óssea infiltrada por pelo menos de 10% de plasmócitos^4,5.

Neste trabalho, relatamos o curso de estenose parcial e temporária do conduto auditivo externo e acometimento de pavilhão - manifestação rara da amiloidose. Nos poucos relatos na literatura, a plenitude aural e a hipoacusia condutiva são achados constantes, o mesmo não ocorrendo para a dor, a qual não foi referida em outros trabalhos.

Na maioria dos casos, a amiloidose é sistêmica e acompanha o mieloma múltiplo⁵. O tratamento proposto pela literatura para a amiloidose localizada consiste na exérese das lesoes⁴.

CONCLUSÃO

Existem poucos estudos sobre amiloidose. Dentre as formas localizadas, a auricular é rara. A definição das características clínicas e laboratoriais é importante para diagnóstico. É importante a investigação de mieloma múltiplo na forma sistêmica da doença.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) do BJORL em 22 de junho de 2011. cod. 8644.

Artigo aceito em 16 de outubro de 2011.

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• 4. Álvarez-Ruiz SB, Pérez-Gala S, Aragüés M, Fraga J, García-Díez A. Unusual clinical presentation of amyloidosis: bilateral stenosis of the external auditory canal, hoarseness and a rapid course of cutaneous lesions. Int J Dermatol. 2007;46(5):503-4.
• 5. Faria RMD, Silva ROP. Gamopatias monoclonais - critérios diagnósticos e diagnósticos diferenciais. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(1):17-22.

Endereço para correspondência:

Cátia Rodrigues Domingos

Rua João Ribeiro, nº 303, apto 302

Belo Horizonte - MG. Brasil. CEP: 30260-110

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  11 Mar 2013
• Data do Fascículo
  Fev 2013