Aproximadamente 15% a 20% dos sarcomas ocorrem na região da cabeça e pescoço, 80% em adultos, sendo apenas 0,014% leiomiossarcomas primários de tireoide. Existem apenas 16 casos relatados no mundo, dos quais não há nenhum em nosso meio. São tumores com diagnóstico citológico pré-operatório difícil e podem ser confundidos com outras lesões mais comuns da tireoide, como carcinomas anaplásicos e medulares. O tratamento ideal ainda não está bem definido, visto que o prognóstico é ruim e a cirurgia radical associada à quimioterapia e à radioterapia adjuvantes não demonstra melhora nas taxas de recorrência e sobrevida. Relatou-se um caso de leiomiossarcoma primário da glândula tireoide em um paciente jovem, submetido a tireoidectomia total e esvaziamento cervical, associado à radioterapia adjuvante e realizou-se uma extensa revisão da literatura existente sobre o tema. Houve boa evolução pós-operatória, sem sinais de recidiva após quatro anos de seguimento.
