Descreveremos um caso raro de malformações da síndrome de Dandy-Walker e suas alterações oculares. Trata-se de criança do sexo feminino, com idade de 1 ano e 9 meses, que apresentava alterações no sistema nervoso central (síndrome de Dandy-Walker), associado à baixa acuidade visual, megalocórnea (diâmetro de 13 mm no olho direito e 13,5 mm no olho esquerdo), escavação de 0,7 em ambos os olhos (AO) e palidez temporal de papila óptica de AO, pressão intra-ocular de 16 mmHg no olho direito e 14 mmHg no olho esquerdo e diâmetro antero-posterior de 20,55 mm em ambos os olhos.
Síndrome de Dandy-Walker; Glaucoma; Malformações do sistema nervoso; Manifestações oculares; Relatos de casos