O linfoma não-Hodgkin primariamente intra-ocular é raro, e caracterizado por uma forma extranodal que pode envolver retina, espaço sub-retiniano, vítreo e nervo óptico. Ocorre independente ou associado ao linfoma do sistema nervoso central e freqüentemente na forma de uveíte de difícil tratamento. Esta forma de linfoma é um dos tumores intra-oculares mais desafiantes de se diagnosticar. Relatamos um caso de linfoma não-Hodgkin intra-ocular difuso de células grandes tipo B numa paciente de 47 anos e cuja manifestação inicial foi uma uveíte posterior; enfatizamos a importância de investigação detalhada e da avaliação sistêmica; pois esta é a forma mais freqüente de acometimento ocular. Com esse relato esperamos abordar os principais aspectos desde quadro clínico até diagnóstico chamando a atenção para essa doença que muitas vezes aparece inicialmente com sintomas vagos e inespecíficos.
Uveíte; Neoplasias do sistema nervoso central; Linfoma, não Hodgkin; Síndromes paraneoplásicas; Relatos de casos