1. Realizando pormenorizado estudo do assunto, o A. define a Idiotia Amaurótica Familiar como condição mórbida caracterizada, do sentido patológico, por degeneração lipóide das células ganglionares do sistema nervoso e, clinicamente, por deterioração mental progressiva, amaurose e desordens do tipo paralítico. 2. Recapitula os aspectos semiológicos do processo, e mostra, de acordo com a idade em que ocorre o mal, poderem ser individualizados quatro tipos clínicos: 1) Idiotia amaurótica infantil, iniciada abaixo de 1 ano, forma Tay-Sachs; 2) Idiotia amaurótica infantil tardia, começada acima de 1 ano, forma Bielschowski; 3) Idiotia amaurótica juvenil, de princípio entre os 6 e 14 anos, forma Spielmeyer-Vogt; 4) Idiotia amaurótica tardia, que aparece na idade média da vida ou mais tarde, forma Kufs. 3. Valendo-se de fundamentos objetivos encontrados, tanto na casuística estrangeira, quanto na nacional, mostra não ser compulsória a necessidade do elemento étnico judaico para o diagnóstico da enfermidade. 4. Ainda, a propósito da semiologia da Idiotia Amaurótica Familiar, insiste no fato, da mancha vermelho-cereja da mácula, ou sinal de Tay, não constituir manifestação ocular imprescindível para o diagnóstico: se a forma infantil de Tay-Sachs tem, nesse fenômeno, elemento semiológico obrigatório, as outras modalidades traduzem-se por atrofia do nervo óptico, retinite pigmentar e, às vezes, pelo menos durante algum tempo, fundo de olho normal, conforme consignam os achados de Sjögren e de outros pesquizadores autorizados. 5. Ocupando-se do aspecto patológico, recorda que a natureza essencial da enfermidade, isto é, o processo degenerativo das células ganglionares do sistema nervoso, se mantém, sempre, o mesmo, nos diversos tipos mórbidos por que se evidencia a Idiotia Amaurótica Familiar. 6. Rememora os poucos exemplares clínicos registados na literatura nacional e descreve, com minúcia, o caso que teve oportunidade de estudar na Clínica Neurológica do Hospital Getulio Vargas. 7. Em realizando considerações gerais, trata do aspecto genético da Idiotia Amaurótica Familiar, e mostra, que essa enfermidade configura condição mórbida, interessante por vários aspectos, já de sí capazes de contribuirem para a clarificação dos fatores heredológicos que contexturam numerosas enfermidades do sistema nervoso.