São apresentados dois casos anátomo-clínicos, um de hidranencefalia e outro de hidrocefalia congênita por estenose do aqueduto de Sylvius. O exame neurológico revelou, nos dois casos, um quadro semelhante, cujas caracte- rísticas lembram as encontradas em um recém-nascido normal. Nos dois casos foi feita a transiluminação do crânio e o estudo da circulação cerebral por meio de carótido-angiografia. Dos fatos observados podem ser destacados os seguintes aspectos: 1) A transiluminação não parece ser elemento seguro para o diagnóstico diferencial entre a hidrocefalia e a hidranencefalia, pois, no caso de hidrocefalia (caso 2) foi obtida nítida transparência, enquanto que no caso de hidranencefalia (caso 1) esta prova foi completamente negativa; deve notar-se que o liqüido contido no interior do crânio do paciente de hidranencefalia era fortemente turvo, o que talvez explique não ter sido obtida a transiluminação. 2) Não houve correspondência entre a distribuição arterial observada pela carótido-angiografia e os achados anátomo-patológicos verificados no caso de hidranencefalia; as artérias cerebral anterior e cerebral média foram nitidamente visualizadas e não obstante havia falta das porções dos hemisférios que seriam supridas por estas artérias; ao contrário, o território irrigado pela cerebral posterior estava relativamente bastante desenvolvido, embora esta artéria estivesse representada apenas por penachos de vasos tortuosos, curtos e muito delgados. 3) As presentes observações não permitem avaliar a importância da eletrencefalografia no diagnóstico diferencial entre hidrocefalia e hidranencefalia, pois não foi possível realizar o traçado no caso 2 (hidranencefalia).