Os autores relatam um caso de cisto dermóide cerebelar, único encontrado entre 513 tumores intracranianos operados de janeiro de 1945 a março de 1963, confirmando sua raridade. Tratava-se de criança que apresentava síndrome de hipertensão intracraniana e quadro cerebelar instalados dois meses antes da internação. Os exames complementares levaram ao diagnóstico provável de meduloblastoma cerebelar. Foi feita a abertura da lâmina terminal para aliviar a hipertensão intracraniana e, ulteriormente, cobaltoterapia visando a fossa poterior. Com estas medidas houve apenas discreta melhora do quadro de hipertensão intracraniana, não se alterando o quadro cerebelar. Cogitava-se da intervenção direta na fossa craniana posterior quando ocorreu osteomielite do retalho da craniotomia frontal. O osso contaminado foi retirado, seguindo-se a esta intervenção hipertermia acentuada e convulsões generalizadas, vindo a paciente a falecer. A necropsia mostrou, além de meningite purulenta, a existência de cisto dermóide cerebelar direito, contendo grande quantidade de substância sebácea e alguns pêlos. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico microscópico, mostrando tratar-se de tecidos derivados do ectoderma e do mesoderma.