É registrado, presumivelmente pela primeira vez na literatura, o aumento da aminacidúria em casos de leucodistrofia metacromática. Mediante cromatografia circular e bidimensional foram estudados os aminácidos livres na urina, sangue, saliva e líquido cefalorraqueano de dois casos familiais de leucodistrofia metacromática. No sangue foi verificado aumento da concentração de cistina, ácido as-pártico, glicina, ácido glutâmico, alanina, prolina, tirosina e fenilalanina. Na urina encontravam-se elevados o ácido aspártico, cistina, alanina, prolina, tirosina e fenilalanina. Na saliva foi notado aumento do ácido a-y-diaminobutírico, ácido glutâmico, alanina e prolina. No líquido cefalorraqueano o ácido aspártico, alanina, prolina e fenilalanina encontravam-se em maiores concentrações. Além disso, estavam presentes 6 aminácidos não identificados. Um dêles desintegrava-se em três componentes e uma destas frações comportava-se como um polipeptídeo, provàvelmente identificável a uma substância composta de ácido glutâmico, glicina e ácido aspártico. Esta substância poderia integrar um complexo polipéptido-lipídico resultante de um dismetabolismo lipídico, já conhecido nas leucodistrofias, associado a um distúrbio do metabolismo protêico, agora relatado. Os resultados são comparados com os dados referidos na literatura relativa às concentrações de aminácidos no líquido cefalorraqueano e urina de algumas afecções nervosas de caráter desmielinizante. No líquido cefalorraqueano o perfil da leucodistrofia metacromática se assemelha aos anteriormente encontrados na moléstia de Niemann-Pick, na degeneração ce-rebromacular e na "esclerose difusa". Na urina as alterações se aproximam das que ocorrem na moléstia de Hartnup.