São apresentados três casos de acropatia úlcero-mutilante familial, também conhecida como doença de Thévenard e/ou neuropatía radicular sensitiva hereditária de Denny-Brown. Após ser salientado o caráter familial da moléstia e analisado o aspecto estereotipado das manifestações sensitivo-tróficas, é apresentada a árvore genealógica da família em estudo. Na patogenia da acropatia úlcero-mutilante familial, que é ainda obscura, é ressaltada sua possível identidade com as moléstias heredodegenerativas. Pelos dados da literatura a lesão siringomiélica é afastada pelos estudos anatomopatológicos. No diagnóstico diferencial é lembrada, principalmente em nosso meio, a neuroleprose, além de outras moléstias nas quais ocorre mal perfurante plantar. Finalmente, é lembrada a evolução da moléstia que se faz por surtos necrosantes sucessivos nas extremidades distais, e o tratamento, que é meramente sintomático.