É relatado um caso de penencefalite esclerosante sub-aguda, sendo salientadas as 4 fases da moléstia. O diagnóstico foi feito pela evolução, baseado no exame de líquido cefalorraqueano (eletroforese das proteínas) e no eletrencefalograma e confirmado pela necrópsia, sendo verificada a presença de inclusões intranucleares.