É relatado o caso de uma paciente com 6 anos de idade, hospitalizada com síndrome de hipertensão intracraniana. Após o exame neuro-radiológico que evidenciou processo expansivo frontal direito, a paciente foi submetida à cirurgia, durante a qual ocorreu o óbito. O exame histo-patológico do material retirado durante o ato operatório, permitiu o diagnóstico de neurocitoma, tumor raro no sistema nervoso central.