É relatado um caso de síndrome de Gerstmann de Desenvolvimento, que apresentava acalculia, agrafía, confusão direita-esquerda, agnosia de dedos e apraxia construcional, em um menino de 7 anos. O tratamento inicial com metilfenidato determinou bons resultados no que concerne à hiperatividade, à atenção e à apraxia construcional. Durante o curso clínico, o paciente apresentou sintomatologia cerebelar, hipertensão intracraniana, tendo sido feita intervenção cirúrgica na fossa posterior, sendo excisado um meduloblastoma de cerebelo. O autor acredita que é esta a primeira descrição na literatura da concomitância da síndrome de Gerstmann de Desenvolvimento e neoplasia de fossa posterior. São feitos comentários focalizando cada um dos aspectos clínicos, fatores etiológicos e topográficos.