A síndrome de Wyburn-Mason é discutida apresentando-se uma revisão bibliográfica. Consiste na presença de angiomas anteriovenosos na face, retina e região mesodiencefálica, associada a alterações neurológicas e mentais. Um caso é apresentado, sendo comentadas suas particularidades pelas quais se evidencia que a classificação da síndrome como uma facomatose pura é discutível merecendo melhores estudos.