É relatado um caso de ependimoma da cauda equina com metástases fora do sistema nervoso central, em uma criança do sexo feminino, com 1 ano e 4 meses de idade, confirmado mediante exame necroscópico completo. As metástases se localizaram no fígado, nos pulmões e em linfonodos inguinais. Os ependimomas representam o tipo de glioma mais frequente nessa região; entretanto, esses tumores dão metástases muito raramente. Revisando a literatura foram encontrados seis casos.