É apresentado caso sugestivo de doença de Creutzfeldt-Jakob em adulto jovem. O estudo anátomo-patológico revelou alteração difusa no córtice cerebral, núcleos da base e medula, constituídas por degeneração neuronal, gliose, espongiose e infiltração linfoplasmocitária. Acham os autores que a natureza do infiltrado inflamatório corrobora a etiologia por vírus.