Os autores registram um caso de condrossarcoma primitivo de órbita que se apresentou inicialmente com sintomas de dificuldade visual, dor e exoftalmia, registrando a raridade desta localização, que constitui o primeiro caso da literatura nacional. São discutidas as possibilidades de diagnóstico diferencial mediante exame radiológico com carcinoma, meningioma e sarcoma osteogênico. Na histopatologia procura-se mostrar não tanto a dificuldade diagnóstica, mas principalmente a determinação do tipo do tumor, com seu grau de diferenciação. O prognóstico será tanto melhor quanto mais precoce for o diagnóstico, quanto mais ressecável for a lesão.