São relatados quatro casos da doença arterial oclusiva tipo "moyamoya", com comentários a respeito de aspectos clínicos, radiológicos e embriológicos. É enfatizada a importância do estudo radiológico no qual está baseado o diagnóstico da entidade. São considerados importantes o estudo radiológico simples, o local da oclusão, as anomalias vasculares associadas, a circulação colateral e o sítio da rede vascular telangiectásica. A incerteza da etiologia do processo é comentada.