É apresentado o caso de paciente de 53 anos de idade com quadro de rebaixamento mental e comprometimento piramidal, com evolução progressiva até mutismo acinético em 6 meses de evolução. Um pneumencefalograma mostrou aumento simétrico do sistema ventricular. Uma biópsia cerebral permitiu encontrar alterações neuronais, gliose e estado espongioso que permitiram classificar o caso como de moléstia de Creutzfeldt-Jakob. São discutidos os achados eletromicroscópicos.