É relatado o caso de um paciente do sexo masculino, de 3 meses de idade, com múltiplas lesões cutâneas, cuja biópsia revelou tratar-se de nevos, sem sinais de malignidade. Apresentou crises convulsivas refratárias ao tratamento medicamentoso e retardo de desenvolvimento psico-motor. Exames do líquido céfalorraqueano evidenciaram a presença de células neoplásicas, hipercitose, hiper-proteinorraquia e hipoglicorraquia. Pneumencefalografia revelou hidrocefalia discreta por bloqueio do espaço sub-aracnoideo. O estudo imunológico mostrou capacidade imunitária normal na fase inicial da doença e queda acentuada da mesma no seu estádio final. São feitos comentários baseados neste e em outros 43 casos descritos na literatura, destacando-se a importância dos exames laboratoriais na detecção de transformação maligna nas meninges em crianças portadoras de nevos benignos da pele.