São relatados 3 casos de neuropatia hipertrófica intersticial que apresentam conduções nervosas motoras bastante reduzidas; no estudo anatomopatológico foram encontradas estruturas em forma de "casca de cebola", com proliferação de tecido conjuntivo. São abordadas as teorias sobre a formação das "cascas de cebola" e a correlação com a diminuição da velocidade de condução nervosa. Os autores concluem que somente um dos casos corresponde a descrição original de Dejerine-Sottas, sendo que os outros são provavelmente doença de Charcot-Marie-Tooth.