Os autores apresentam caso de mielopatia transversa no curso de lupus eritematoso sistêmico de evolução sub-aguda e êxito letal. É feita revisão da literatura e são abordados aspectos clínicos, laboratoriais, terapêuticos e anátomo-patológicos. São ressaltados a precariedade dos resultados terapêuticos e a provável participação de fatores auto-imunes, levando a processos de desmielinização e que se constituíram, ao lado do clássico comprometimento vascular, nos substratos anátomo-patológicos das manifestações neurológicas do lupus eritematoso sistêmico. Os autores acreditam, fundamentados em dados evolutivos, na existência de processo desmielinizante no caso relatado, embora a necrópsia não tenha sido autorizada.