É relatado um caso de sub-luxação atlanto-axial em um paciente de 17 anos com doença reumática. A sub-luxação não pôde ser reduzida por tração cervical. Fixação posterior com acrílico e fios de aço não conseguiu prevenir a progressão da sub-luxação com o aparecimento de sintomas de compressão medular. O processo odontóide foi removido por via transorofaríngea levando à melhora da sintomatologia. O tratamento da sub-luxação atlanto-axial é discutido, sendo dada ênfase à descompressão por via anterior.