É relatado caso de teratoma maligno do IV ventrículo associado à puber-dade precoce e diabete insípido, num menino de 7 anos. A necrópsia revelou crescimento tumoral também nos ventrículos laterais e III ventrículo. Os autores discutem a localização primária do processo e os mecanismos implicados na produção da puberdade precoce.