É relatado caso de paciente jovem do sexo feminino que apresentou, de modo agudo, quadro de polirradiculoneurite com acometimento de vários nervos cranianos e dissociação albumino-citológica no líquido cefalorraqueano. Os exames complementares mostraram tratar-se de lupus eritematoso sistêmico. A biópsia de nervo periférico revelou diminuição de fibras mielínicas, fibrose do endo e perineuro e hipertrofia da camada média dos vasa-nervorum. Os autores chamam a atenção para a raridade do acometimento do sistema nervoso periférico na vigência da doença lúpica. Acreditam que a síndrome de Guillain-Barré provocada pelo lupus eritematoso sistêmico seria devido a um mecanismo imuno-alérgico.