Foram estudados 6 casos de hidranencefalia do ponto de vista de sua semiologia clínica, de seus exames complementares e das verificações anatomopatológicas. Os Autores concluem que a transiluminação é de grande utilidade no diagnóstico precoce destes casos. O seguimento dos pacientes e as verificações anatomopatológicas demonstram que a hidranencefalia teve como origem lesões encefaloclásticas (inflamatórias, mecânicas e vasculares) que levaram, antes ou após o nascimento, à destruição total do cerebro com preservação das estruturas sub-tentoriais.