São relatados dois casos de distrofia miotônica acompanhada de sonolência excessiva diurna. A avaliação polissonográfica de noite inteira revelou grande número de apnéias do sono tipo central deflagrando despertares freqüentes. As apnéias dos tipos obstrutivo e misto ocorreram em níveis normais e não se constatou hipoxia. Houve diminuição da eficiência do sono e redução dos estágios 3, 4 e REM. A apnéia central e a sonolência diurna que acarreta representariam manifestações precoces do comprometimento do sistema nervoso central na distrofia miotônica.