Os autores relatam o caso de um jovem procedente de área endêmica e que apresentou quadro de compressão medular por um granuloma esquistos-somótico. A lesão encontrava-se localizada ao nível do cone medular e epicone, sendo parcialmente removida. Discutem as características clínicas e patológicas da mielopatia esquistossomótica, com ênfase especial à forma tumoral da parasitose. Discute-se também a frequência do acometimento medular, admitindo-se ser a doença bem mais frequente do que se supõe. Revisão da literatura pertinente é realizada.