Uma mulher de 45 anos apresentou quadro de perda da iniciativa, dificuldade de memória, choro imotivado e distúrbio de comportamento, rapidamente progressivos ao longo de 6 meses, quando tornou-se não responsiva a estímulos verbais e totalmente apática. Um EEG mostrou atividade periódica bilateral, sugerindo doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ), mas a investigação para outras causas de demência mostrou hypercalcemia e hipofoefatemia que, exames posteriores, indicaram dever-se a adenoma de células oxífilas de paratireóide. Com a correção do distúrbio eletrolítico e posterior cirurgia houve normalização tanto do EEG como do exame neurológico. Não temos conhecimento de outros relatos de hiperparatireoidismo associado a síndrome demencial e atividade periodica no EEG. Este deveria ser am diagnóstico diferencial em todos os casos de DCJ recente.