É relatado o caso de um paciente com miopatia de apresentação clínica incomum como manifestação inicial da infecção por HIV. O paciente apresentava aumento de volume dos membros acompanhado de sinais flogísticos e elevação dos níveis séricos de enzimas musculares. A alteração histopatológica predominante consistia em necrose segmentar de fibrocélulas musculares esqueléticas. Evoluiu com pneumonia por Pneumocystis carinii, tratada satisfatoriamente com sulfametoxazol e trimetropim. Apesar do uso sucessivo de indometacina, prednisona e dexametasona, a miopatia continuava a progredir. Após administração de methotrexate, houve regressão do quadro neurológico.