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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Abstract

WERNECK, Lineu C.; FERRAZ, Leila E.  and  SCOLA, Rosana H.. Diferenciação precoce entre distrofia muscular de duchenne e de becker estudo clínico, laboratorial, eletrofisiológico, histoquímico e imuno-histoquímico de 138 casos: clinical, laboratory, electrophysiologic, histochemical and immunohistochemical study of 138 cases. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1992, vol.50, n.4, pp. 468-477. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1992000400009.

Foram estudados por análise estatística 194 parâmetros clínicos, laboratoriais, eletrofisiológicos, histoquímicos e imuno-histoquímicos de 112 casos de distrofia muscular de Duchenne (DMD) e de 26 casos de distrofia muscular de Becker (DMB). Houve diferença significante (p < 0,05) entre as duas doenças com respeito a época de início de diversos sintomas, dados do exame neurológico e alterações específicas na biópsia muscular. A biópsia muscular (BM) isolada foi diagnóstica em 52,7% dos casos de DMD e em 69,2% dos de DMB. Por imunofluorescência (60 casos) a distrofina estava ausente em 87% dos casos de DMD e apresentava falhas focais em todos os casos de DMB. A BM foi concordante com a imunofluorescência para distrofina em 82,6% dos casos de DMD e 71,4% dos de DMB. São feitos comentários a respeito dos dados encontrados e os da literatura, bem como sobre a dificuldade diagnóstica para diferenciação precoce das duas entidades.

Keywords : Distrofia muscular de Duchenne e de Becker; diferenciação precoce; análise estatística de dados (clínicos, laboratoriais, eletromiográficos, histoquímicos, imuno-histoquímicos).

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