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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

versão impressa ISSN 0004-282X

Resumo

FERREIRA, Laura M. F.; REED, Umbertina C.; SILVA, Luciano J. B.  e  DIAMENT, Aron. Amiotrofia espinal infantil com evolução atípica relato de dois casos: report of two cases. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1993, vol.51, n.3, pp. 399-402. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1993000300020.

Os autores relatam dois casos de amiotrofia espinal infantil, confirmados por exame eletroneuromiográfico, que evoluiram de forma atípica. No primeiro, criança do sexo feminino de 10 anos de idade, a sintomatologia motora foi de predomínio distal. No outro, paciente do sexo feminino de 7 anos de idade, o quadro foi rapidamente progressivo em 4 meses, ocorrendo óbito após 10 meses. São apresentadas as classificações mais aceitas da doença, discutindo-se a caracterização da forma clínica apresentada por nossos pacientes.

Palavras-chave : amiotrofia espinal infantil; variantes clínicas; formas atípicas.

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