SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.53 issue1Mutism after posterior fossa tumor surgery: report of two casesAutosomal recessive nondystrophic myotonia report of a case with unusual clinical course: relato de um caso com aspectos clínicos atípicos author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Abstract

TERSTEGGE, K. et al. Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiatrofia facial progressiva (doença de Romberg) reconsideração de uma síndrome. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1995, vol.53, n.1, pp. 98-113. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1995000100016.

A hemiatrofia facial progressiva (HFP) é doença esporádica de etiologia não esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformação de um dos lados da face. Os relatos e interpretações de comprometimento do sistema nervoso central na HFP, conforme deduzido pela ocorrência de crises epilépticas em alguns pacientes e pela documentação por pneumencefalografia e CT em pequenas séries de pacientes, são contraditórios. Examinamos três pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informações sobre a patogênese da doença. MÉTODOS: Realizamos exames de ressonância magnética nuclear (RMN) de rotina da cabeça e face. RESULTADOS:Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patológicos no cérebro. Estes eram confinados ao hemisfério homolateral à hemiatrofia facial: dilatação monoventricular, dismorfismo meningo-cortical e alterações na substância branca. CONCLUSÕES: As alterações morfológicas verificadas à RMN assim como os achados neurorradiológicos e histopatológicos mostrados em revisão da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral é achado típico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas não indica um modelo de simples processo atrófico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite crônica com acometimento vascular como possível causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP.

Keywords : hemiatrofia facial progressiva; cérebro; ressonância magnética; esclerodermia localizada da face.

        · abstract in English     · text in Portuguese     · pdf in Portuguese