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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Abstract

DIAS-TOSTA, Elza; VIEIRA, Lea Fátima; ALVES, Adriana  and  MIZIARA, Helcio L.. Doença de Lafora: Uma possibilidade diagnóstica das demências juvenis. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1995, vol.53, n.3a, pp.455-463. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1995000300015.

Cinco casos de doença de Lafora são relatados, dando-se ênfase à sequência de eventos clínicos que permitiram a suspeita do diagnóstico e o posterior método de comprovação através de exames histopatológicos da pele e fígado. Todos os pacientes iniciaram o quadro clínico com diminuição do rendimento escolar ou distúrbio de memória, a que se seguiram crises convulsivas e mioclonias. Ressalta-se o caráter familiar da doença, a idade de início entre os 12 e 16 anos e a impossibilidade de se atingir um controle adequado das crises, mesmo se utilizando múltiplos esquemas terapêuticos. São discutidos os diagnósticos diferenciais do ponto de vista clínico e laboratorial mostrando que casos que se apresentem com esta evolução devem ser submetidos inicialmente a biópsia de pele e, se não se lograr a caracterização dos corpos de Lafora nas glândulas sudoríparas, proceder-se-á ao exame do fígado, que foi positivo em quatro das cinco biópsias.

Keywords : demência juvenil; epilepsia mioclônica; corpos de Lafora; biópsia de pele; biópsia de fígado.

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