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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Abstract

BLEGGI-TORRES, Luiz F. et al. Doença de von Hippel-Lindau: relato de três casos e revisão da literatura. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1995, vol.53, n.4, pp.782-788. ISSN 0004-282X.  https://doi.org/10.1590/S0004-282X1995000500012.

Os autores relatam os achados de autópsia de dois pacientes de uma mesma família e o diagnóstico por biópsia de hemangioblastoma de um terceiro membro desta mesma família. O primeiro paciente tinha 34 anos por ocasião do óbito e os achados de necrópsia mostraram hemangioblastoma de retina, cerebelo, bulbo e medula espinhal, além de carcinoma renal, feocromocitoma, lesões císticas de rim e pâncreas, hidromielia e meningiomas atípicos. Seu irmão morreu com 30 anos de idade e a autópsia revelou hemangioblastomas de cerebelo, carcinoma renal e cistoadenoma de células claras de epididimo. A terceira paciente era filha do primeiro paciente e apresentou cefaléia e ataxia. A tomografia computadorizada mostrou lesão cerebelar cística e a biópsia confirmou tratar-se de hemangioblastoma. São feitas considerações epidemiológicas sobre lesões viscerais e do sistema nervoso mais comumente encontradas, além de discutir critérios diagnósticos.

Keywords : doença de von Hippel-Lindau; angiomatose; facomatose.

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