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Síndrome de Brown-Vialleto-Van Laere: relato de dois casos

Brown-Vialetto-van Laere syndrome: report of two cases

A síndrome de Brown-Vialetto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alterações de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos e discutimos o diagnóstico diferencial e a relação da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.

síndrome de Brown-Vialetto-van Laere; paralisia ponto-bulbar com surdez; atrofia muscular espinhal; surdez hereditária


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