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Alterações eletrencefalográficas em pacientes com hiperplasia supra-renal congênita secundária à deficiência da 21- hidroxilase

Electrocnceplialographic changes in patients with congetinal adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

Alterações eletrencefalográficas têm sido detectadas em crianças com pubarca precoce. Esse achado poderia ser o reflexo da presença atual ou passada de patologia do sistema nervoso central ou conseqüência do nível aumentado de esteróides sexuais. Com o objetivo de testar essa última hipótese, submetemos à avaliação eletrencefalográfica 10 pacientes (7F, 3M) com hyperplasia supra-renal congênita (HSRC) por deficiência da 21-hidroxilase, 4 deles com a forma clássica e 6 com a forma não-clássica da doença. O exame neurológico tradicional foi realizado em 7 pacientes, sendo normal em todos, enquanto o exame neurológico evolutivo diagnosticou distúrbio de hiperatividade e déficit de atenção em dois. Em outro paciente, dados de história foram compatíveis com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliação eletrencefalográfica, quantitativa com mapeamento cerebral nos pacientes com idade superior a 3 anos (n= 9), e tradicional no restante, foi considerada anormal para a idade em 8 pacientes (80%), sendo o traçado em 7 casos caracterizado como lento. A alta freqüência de alterações eletrencefalográficas nessa amostra, bem como na pubarca precoce, sugere que esses achados sejam secundários à presença de níveis androgênicos elevados em faixa etária inapropriada e alerta para a importância da avaliação c acompanhamento neurológico de crianças portadoras de HSRC.

eletrencefalograma; esteróides sexuais; hyperplasia supra-renal congênita; deficiência de 21-hidroxilase


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