Abstract

SIQUEIRA NETO, JOSÉ IBIAPINA; SILVA, GISELE SAMPAIO; CASTRO, JOSÉ DANIEL VIEIRA DE  and  SANTOS, ANTÔNIO CARLOS. Neurofibromatose associada a arteriopatia de moyamoya e aneurisma fusiforme: relato de caso. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 1998, vol.56, n.4, pp. 819-823. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1998000500019.

Relato de caso de neurofibromatose tipo I associada a doença oclusiva extensa do sistema carotídeo em sua porção intracraniana e aneurisma fusiforme de circulação posterior. O paciente, de 28 anos de idade e com diagnóstico de doença de von Recklinghausen, passou a apresentar episódios de síncope, crises parciais complexas e declínio cognitivo. Após quadro agudo de cefaléia e sinais de irritação meníngea, com líquor hemorrágico, o paciente foi investigado com, TC de crânio, RNM e angiografia cerebral, sendo detectadas alterações tipo moyamoya e dilatação aneurismática de artéria cerebral posterior. Apresentamos os achados clínicos e radiológicos deste caso com poucos relatos similares na literatura médica, discutimos opções terapêuticas e reiteramos a inclusão de diagnósticos diferenciais raros em indivíduos que apresentem icto com menos de quarenta anos de idade.

Keywords : moyamoya; neurofibromatose; aneurisma.