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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282XOn-line version ISSN 1678-4227

Abstract

MATTA, André Palma da Cunha  and  RIBAS, Márcia Cristina Antunes. Hipomielinização com atrofia dos núcleos da base e do cerebelo: relato de caso. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2007, vol.65, n.1, pp.161-163. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2007000100033.

A hipomielinização com atrofia dos núcleos da base e do cerebelo (H-ABC) é uma rara afecção que deve ser lembrada como possível diagnóstico das leucoencefalopatias de difícil definição etiológica. Descrevemos um típico caso de H-ABC em um menino de 11 meses, sem antecedentes de risco para lesão cerebral, que evoluiu com atraso psicomotor acompanhado de discinesia perioral, distonia e espasticidade generalizadas. A ressonância magnética do encéfalo sugere fortemente o diagnóstico de H-ABC e os exames complementares para pesquisar possíveis diagnósticos diferenciais são negativos. O curso clínico tem sido lentamente progressivo com ausência de ganhos motores e piora dos movimentos involuntários.

Keywords : hipomielinização; atrofia; núcleos da base; cerebelo.

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