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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282XOn-line version ISSN 1678-4227

Abstract

CARDOSO, Juliana et al. Síndrome de Dandy-Walker em adulto simulando miastenia gravis. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2007, vol.65, n.1, pp.173-175. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2007000100037.

A síndrome de Dandy-Walker (DWS) é uma rara malformação da fossa posterior que pode ocorrer associada com outras malformações cerebrais ou sistêmicas. As alterações oculares são raras e as manifestações clínicas, simulando miastenia gravis (MG), não foram descritas até o momento. Descrevemos uma mulher de 23 anos apresentando discreta limitação da movimentação ocular com progressiva ptose palpebral que mudava de intensidade durante o dia. A investigação mostrou negativos o anticorpo anti-receptor de acetilcolina, a estimulação nervosa repetitiva e o "teste do Tensilon", porém a ressonância magnética de crânio revelou DWS com hidrocefalia associada à disgenesia de corpo caloso. As características da doença, manifestações clínicas e patológicas, especialmente a avaliação clínica de anormalidade ocular na suspeita de DWS serão discutidas, incluindo a MG no diagnóstico diferencial.

Keywords : síndrome de Dandy-Walker; hidrocefalia; miastenia gravis; ptose palpebral.

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