Resumen

LIN, Jaime; LIN, Katia; MASRUHA, Marcelo Rodrigues  y  VILANOVA, Luiz Celso Pereira. Epilepsia por dependência de piridoxina inicialmente responsiva ao fenobarbital. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2007, vol.65, n.4a, pp. 1026-1029. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2007000600023.

A epilepsia por dependência de piridoxina é uma doença autossômica recessiva rara caracterizada por crises recorrentes refratárias a tratamento medicamentoso, mas que remitem após a administração de piridoxina. Relatamos o caso de menina de 30 dias de vida que iniciou crises convulsivas desde o primeiro dia de vida, inicialmente responsivas a tratamento com drogas anticonvulsivantes, mas que reiniciaram após a segunda semana de vida. As crises eram caracterizadas por movimentos clônicos erráticos de membros superiores e inferiores associados a movimentos oromandibulares e piscamentos. Exames laboratoriais e de neuroimagem foram normais. O exame eletrencefalográfico evidenciou atividade de base desorganizada com descargas epilépticas de alta voltagem associadas a um padrão de surto-supressão. As crises cessaram após a administração de piridoxina e recorreram após a sua retirada, confirmando o diagnóstico.

Palabras llave : piridoxina; epilepsia; manifestações neurológicas.