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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282XOn-line version ISSN 1678-4227

Abstract

LANA-PEIXOTO, Marco Aurélio. Neuromielite óptica de Devic: revisão crítica. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2008, vol.66, n.1, pp.120-138. ISSN 0004-282X.  http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2008000100034.

Neuromielite óptica ou doença de Devic (NMO) é uma doença inflamatória com desmielinização e necrose envolvendo preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinal. Desde sua descrição inicial tem havido controvérsia se a NMO é uma variante da esclerose múltipla (EM) ou se é uma entidade independente. Na Ásia a doença é conhecida como esclerose múltipla óptico-espinal. Recentes avanços tem demonstrado que na maioria dos casos a NMO é recorrente e resulta de alterações inflamatórias por ataque à aquaporina-4, uma proteína localizada nos pés dos astrócitos na barreira hemato-encefálica. Patologicamente a NMO difere da EM pela presença de necrose e cavitação no centro da medula, deposição perivascular de IgG e complemento, infiltração de neutrófilos e eosinófilos, assim como por hiperplasia e hialinização dos vasos. O anticorpo contra a aquaporina-4 (IgG-NMO), detectado no soro dos pacientes, tem alta sensibilidade e especificidade. Imagem por ressonância magnética demonstra lesão medular que se estende três ou mais segmentos vertebrais. Na maioria dos casos há lesões cerebrais atípicas para EM. Corticosteróide venoso em altas doses e plasmaférese são usados no tratamento das fases agudas, enquanto os imunossupressores devem ser usados na profilaxia das recorrências.

Keywords : neuromielite óptica; doença de Devic; esclerose múltipla óptico-espinal; neurite óptica recorrente; mielite transversa; aquaporina-4; IgG-NMO.

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