Objetivos: Caracterizar o tumor primitivo neuroectodérmico de rim como diagnóstico diferencial de tumor de Wilms e enfatizar a gravidade da doença. Métodos: Apresentamos um paciente com diagnóstico de tumor primitivo neuroectodérmico de rim, submetido a nefrectomia e ressecção completa do tumor, associadas a quimioterapia. Resultado: Inicialmente o paciente apresentou evolução favorável ao tratamento realizado, com poucas intercorrências, as quais eram relacionadas principalmente à agranulocitose decorrente da quimioterapia. Após dez meses do término da terapia o paciente apresentou recidiva tumoral em região cervical paramedular e abandonou o tratamento. Conclusão: O tumor primitivo neuroectodérmico de localização renal é muito raro e também muito grave. O papel do médico patologista é fundamental na caracterização da doença, pois utilizando de métodos histológicos e imunohistoquímicos, proporciona o diagnóstico definitivo.
