SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.77 issue4Color vision in school-age children: evalution a new testHyponatremic coma as a manifestation of Addison's disease author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

Abstract

ROSA-BORGES, Abertina et al. Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2001, vol.77, n.4, pp. 331-336. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572001000400017.

OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.

Keywords : deficiência de glucosefosfato desidrogenase; síndromes de deficiência imunológica; neutrófilos; doenças granulomatosa crônica; anemia hemolítica congênita.

        · abstract in English     · text in Portuguese     · pdf in Portuguese