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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

Abstract

PALHARES, Durval B.  and  LEME, Lígia M.. Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doença. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2001, vol.77, n.5, pp. 431-434. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572001000500016.

OBJETIVO: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresentação da doença e novas medidas de controle e tratamento. DESCRIÇÃO: os autores descrevem quatro casos de miosite ossificante progressiva. Apresentam as manifestações clínicas e evolução da doença e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos são descritas as principais anomalias congênitas associadas: halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolução e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral. COMENTÁRIOS: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limitação de deambulação. A orientação para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante.

Keywords : miosite ossificante progressiva; ácido ascórbico; ossificação ectópica; bifosfonado.

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