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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

Abstract

REGO FILHO, Eduardo A.; MELLO, Solange F. R.; OMURO, André M.  and  LOLI, José O. C.. Síndrome nefrótica córtico-sensível e diabetes mellitus tipo 1 de início simultâneo. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2003, vol.79, n.6, pp. 557-560. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572003000600016.

OBJETIVO: Apresentação de um caso de ocorrência simultânea de síndrome nefrótica córtico-sensível e diabetes mellitus tipo 1. A raridade da associação dessas duas doenças, os sintomas clínicos e os exames laboratoriais que confirmaram o diagnóstico, bem como as dificuldades no tratamento com corticóides, tornam este caso de grande interesse. DESCRIÇÃO: Um menino de 3 anos e 11 meses iniciou edema progressivo até anasarca. Confirmado diagnóstico de síndrome nefrótica, iniciou tratamento com prednisona 2 mg/kg/dia. Após três semanas de tratamento, observaram-se importante perda de peso, de 23 kg para 16 kg, poliúria, polidipsia e apatia. Exames laboratoriais evidenciaram hiperglicemia, 657 mg/dl, glicosúria sem proteinúria, acidemia e cetonúria. Com o diagnóstico de cetoacidose diabética, iniciou-se insulinoterapia associada a prednisona. Permaneceu com dose diária de NPH. Aos quatro anos e um mês, apresentou novo episódio de cetoacidose associado a infecção das vias aéreas superiores e sem proteinúria. Teve recaída da síndrome nefrótica aos quatro anos e quatro meses, com boa resposta a prednisona. Nova recaída após três meses, durante retirada de prednisona, optando-se por iniciar ciclofosfamida diária associada a prednisona em dias alternados, com normalização da proteinúria. Permanece em remissão, atualmente com cinco anos e seis meses, recebendo insulina diariamente. Outros exames revelaram C3 e C4 séricos normais, função renal normal, hematúria microscópica ocasional, anticorpos anti-GAD (descarboxilase glutâmica) normais; anticorpos antiilhotas positivos. A tipagem HLA classes I e II forneceu os seguintes resultados: A2; B44, B52; DR4, DR8, DR53. COMENTÁRIOS: A ocorrência simultânea de síndrome nefrótica córtico-sensível e diabetes mellitus tipo 1 é muito rara. Os autores discutem os dados de literatura, o padrão familiar e os estudos de HLA.

Keywords : Diabetes mellitus tipo 1; síndrome nefrótica córtico-sensível; HLA.

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