OBJETIVO: Estudo de um caso de síndrome do notocórdio fendido, forma extremamente rara de disrafismo medular. A literatura pertinente, pesquisada através das bases de dados MEDLINE e LILACS, é analisada e sumarizada. DESCRIÇÃO: Foi atendido lactente masculino de 2 meses de idade apresentando extensa deformidade de coluna lombo-sacra, hidrocefalia e exteriorização de alças intestinais pela linha média dorsal, acompanhada de fístula entérica e imperfuração anal. A malformação foi diagnosticada como síndrome do notocórdio fendido. A criança evoluiu para óbito secundário a sepse antes de ser feito qualquer tratamento cirúrgico. COMENTÁRIOS: A síndrome do notocórdio fendido é a forma mais rara de cisto neuroentérico já descrita (< 25 casos descritos em literatura) e está associada freqüentemente a fístulas digestivas, malformação ano-retal e hidrocefalia. O prognóstico, embora reservado, não é necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malformações do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do disrafismo em si.
Síndrome do notocórdio fendido; disrafismo medular; mielodisplasia; cisto neuroentérico
