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Jornal de Pediatria

versão impressa ISSN 0021-7557

Resumo

FARIA, Elisangela Jacinto de et al. Associação entre deficiência de alfa-1-antitripsina e a gravidade da fibrose cística. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2005, vol.81, n.6, pp. 485-490. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572005000800013.

OBJETIVO: Verificar a distribuição dos genótipos da alfa-1-antitripsina e correlacionar com a gravidade da doença pulmonar em pacientes fibrocísticos. MÉTODO: Estudo clínico-laboratorial de corte transversal, com 70 pacientes fibrocísticos do Hospital Universitário da UNICAMP. Os fibrocísticos tiveram diagnóstico confirmado clínica e laboratorialmente. A gravidade da fibrose cística foi avaliada pelo escore de Shwachman. Todos os pacientes foram analisados para os alelos S e Z de alfa-1-antitripsina usando a reação em cadeia da polimerase. RESULTADOS: Nove pacientes (12,8%) foram heterozigotos para os alelos S ou Z ou heterozigoto composto (SZ). Nenhuma diferença significativa foi encontrada na gravidade clínica da fibrose cística entre os genótipos da alfa-1-antitripsina. Nenhuma diferença com significância estatística foi encontrada quando os pacientes foram separados pela presença ou ausência da mutação DF508. CONCLUSÃO: Neste estudo, o primeiro realizado no Brasil sobre a associação entre deficiência de alfa-1-antitripsina e fibrose cística, não encontramos uma associação entre essa deficiência e a gravidade da fibrose cística.

Palavras-chave : Fibrose cística; alfa-1-antitripsina.

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