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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

Abstract

TURRA, Giovana S.  and  SCHWARTZ, Ida Vanessa D.. Avaliação da motricidade orofacial em pacientes com mucopolissacaridose: um estudo transversal. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2009, vol.85, n.3, pp. 254-260. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572009000300012.

OBJETIVO: Caracterizar o sistema estomatognático e as funções estomatognáticas de pacientes com mucopolissacaridose. MÉTODOS: Estudo transversal e observacional de pacientes com mucopolissacaridose atendidos no ambulatório do Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. O critério de inclusão foi a existência de diagnóstico bioquímico ou molecular de qualquer tipo de mucopolissacaridose e a concordância em participar do estudo mediante assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido. Foram avaliados 78 pacientes através de anamnese e exame físico fonoaudiológicos. RESULTADOS: Alterações em pelo menos um item de cada estrutura do sistema estomatognático ou função estomatognática foram encontradas em todos os pacientes que permitiram a avaliação de ambos estes itens do exame físico (n = 76/78). As estruturas e funções mais frequentemente comprometidas foram, respectivamente, a arcada dentária e a língua e a deglutição e a mastigação. A única diferença estatisticamente significativa encontrada entre os tipos de mucopolissacaridose envolveu a posição habitual da língua entre os dentes (mais frequente na mucopolissacaridose VI). Entre os pacientes com mucopolissacaridose I, II ou VI submetidos ou não à terapia de reposição enzimática, foi encontrada diferença estatisticamente significativa no modo oral de respiração (mais frequente no grupo sem terapia de reposição enzimática). CONCLUSÕES: Alterações dos sistemas e funções estomatognáticas são prevalentes em indivíduos com mucopolissacaridose, mesmo na vigência de terapia de reposição enzimática. Tal achado sugere que o acompanhamento fonoterápico tenha papel importante no plano de tratamento desse grupo de doenças, hipótese que deve ser confirmada por estudos adicionais.

Keywords : Mucopolissacaridose; fonoterapia; sistema estomatognático.

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