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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

Abstract

STREHLE, Eugen-Matthias. Manejo de longo prazo em crianças com transtornos neuromusculares. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2009, vol.85, n.5, pp. 379-384. ISSN 0021-7557.  http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572009000500003.

OBJETIVO: A distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum de miopatia genética. Contudo, existe um grande número de doenças neuromusculares hereditárias que são individualmente muito raras e sobre as quais não há muita informação clínica disponível. Este artigo de revisão baseia-se na experiência do autor em uma clínica pediátrica para tratamento de doenças musculares e apresenta orientação prática e planos terapêuticos para os problemas frequentemente encontrados. FONTES DE DADOS: O banco de dados da MEDLINE foi pesquisado com o objetivo de localizar artigos recentes e relevantes para o manejo de crianças com miopatias e neuropatias hereditárias. Uma coorte de 200 pacientes foi avaliada através de análise estatística descritiva. SÍNTESE DOS DADOS: A distrofia muscular de Duchenne representou quase metade dos diagnósticos, seguida da atrofia muscular espinhal (12%), da distrofia muscular de Becker e da distrofia miotônica (7% cada). Dezesseis pacientes (9%) apresentaram miopatia de origem desconhecida. CONCLUSÕES: Assim como ocorre com outras doenças crônicas, esses pacientes devem passar por acompanhamento periódico realizado por profissionais de saúde desde cedo para aumentar sua expectativa de vida e melhorar sua qualidade de vida. É útil para os médicos adotarem uma abordagem estruturada ao atender crianças com transtornos neuromusculares e monitorar todos os sistemas de órgãos afetados.

Keywords : Transtornos neuromusculares; miopatia; neuropatia; crianças; manejo; seguimento.

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